TolosaHunt综合征病例解析

发布时间:2019-10-25 来源:养生常识

  患者,男,77岁,干部,因左眼疼痛 15天、左睑下垂 2天入院。15天前无诱因突发左眼疼痛,伴头晕、头胀,曾有恶心、欲呕,无意识障碍、肢体活动障碍及言语障碍,无四肢抽搐、大小便失禁、视物模糊、复视、黑曚等。2天前出现左睑下垂。既往有糖尿病、高血压、高脂血症史。神经系统检查:左上睑下垂,左眼球外展、向上、向下、向内运动受限,有复视现象,左侧瞳孔约 5mm,对光反射减弱;右侧眼球运动正常,右侧瞳孔约3mm,对光反射正常。余颅神经系统正常。脑脊液检查未见异常。血压、血糖、血脂正常。CT检查:左侧基底节区见点片状低密度灶,多系腔梗灶。

  MRI检查(图 1):

  (1)双侧基底节区域多发腔梗灶。

  (2)双侧晋城治疗癫痫脑室轻度扩大。

  (3)垂体区域未见确切异常信号,余脑室之内未见确切异常信号。

  (4)左侧海绵窦稍增厚表现。

  DSA检查:双侧颈内动脉颅内段梭状隆起,伴狭窄约 30% ~50%,基底动脉梭状瘤(起始部),伴中段中度狭窄约 30%,左锁骨下动脉起始部狭窄约 50%。

  综合临床表现及影像学检查,考虑为 TolosaHunt综合征。临床采用肾上腺皮质激素治疗 50天后症状好转。

  体格检查:眼球转动自如,瞳孔等大,光反射正常。

  病例解析

  TolosaHunt综合征(TolosaHu陕西哪的癫痫病医院比较好ntsyndrome,THS)又称痛性眼肌麻痹,是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病,是引起动眼神经麻痹的原因之一。本病病因不明,一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿 。但动眼神经麻痹可由多种原因引起,如:糖尿病、肿瘤、眶内病变等。所以,在排除了其他病变之后才能作出诊断。部分病例影像学表现异常,结合临床表现可以作为确诊的依据 ,有重要诊断价值。但约 1/3~1/2的患者影像学检查无异常发现。

  TolosaHunt综合征诊断标准有:

  (1)眼部疼痛;

  (2)动眼神经麻痹;

  (3)对激素治疗敏感;

  (4)MRI及 MRA癫痫病的有效治疗方法有哪些示海绵窦区非特异性炎性改变。

  本例诊断与临床治疗过程及结局完全符合。本病影像学诊断主要依靠CT、MRI。MRI具有伪影少、多方位成像、组织分辨率高的优点,较CT更有诊断价值。

  CT、MRI表现为一侧海绵窦增大,致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块,CT多为等密度,MRTWI与灰质呈等信号或稍低信号,TWI呈稍低、稍高信号或等信号 。病变范围多累及一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜,少数患者局限于一侧海绵窦或眶尖,邻近桥前池、中颅窝硬脑膜常常受累,明显增厚。增强扫描,患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化,呈条带状。本例患者影像学检查有以上表现。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。

  MRA及 DSA烟台羊羔疯应该如何治疗检查,部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙,本例患者颅内动脉有多处狭窄。少数病例可有眼上静脉轻度扩张。

  本病需与以下疾病鉴别:蝶鞍及鞍旁肿瘤,如脑膜瘤、脊索瘤、颅内转移瘤、淋巴瘤、蝶鞍囊肿、垂体卒中、眶后炎性假瘤等,可通过 CT及 MRI平扫或增强检查鉴别;后交通动脉瘤、颈内动脉海绵窦段动脉瘤、海绵窦血栓形成、颈内动脉海绵窦瘘等,需行 MRI、DSA或眶静脉造影检出;全身性肉芽肿,如结节病、梅毒、韦格肉芽肿,胸部 X线片和血抗中性粒细胞胞质自身抗体、血沉等免疫指标可与之鉴别;糖尿病颅神经病查血糖、糖耐量试验;眼肌麻痹性偏头痛有家族史或偏头痛病史。本例患者虽有糖尿病史,但血糖控制好,且影像学检查及治疗反应支持 THS的诊断。

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